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天津时时彩 开奖时间:原发性胆汁性肝硬化课件PPT

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  • 素材授权:免费下载
  • 更新时间:2016-06-05
  • 素材类别:医疗健康ppt
  • 素材上传:wangxiaolin
  • 素材格式:.ppt
  • 关键提要:原发性胆汁性肝硬化
  • 素材版本:PowerPoint2003及以上版本(.ppt)
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原发性胆汁性肝硬化课件PPT这个ppt包含了概况,流行病学,病因和发病机制,体液免疫,遗传因素,细胞免疫,感染因素,免疫机理假说,病理组织学等内容,欢迎点击下载。

PPT预览

原发性胆汁性肝硬化课件PPT 原发性胆汁性肝硬化课件PPT

PPT内容

原发性胆汁性肝硬化的中西医诊疗进展
陕西省中医药研究院
陕西省中医医院
肝病科   薛敬东
概   况
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要累及中年女性,中位发病年龄为50岁,男女比例约为1︰9~10,与遗传因素和环境因素导致免疫异常有关。死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0.6%一2%。
血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)尤其是M2亚型(AMA-M2)诊断具有特异性,90%~95%的病例血清AMA阳性,病理进行性胆管破坏,最终可发展至肝硬化。
早期应用熊去氧胆酸(UDCA)可以延缓疾病的进展,终末期患者适合肝移植治疗。
中医中药的治疗受到了重视。
流行病学
流行病学
我国无确切的流行病学资料,估计发病率不低。
5011体检筛查,8例AMA-M2阳性者,4例诊断为PBC;
8126成人常规体检抗体筛查,PBC患病率为492 /106 (95%CI:128~1093);
40岁以上女性的患病率高达1558 /106 (95%CI:294~3815)。
病因和发病机制
遗传因素:患者一级亲属的AMA阳性率和PBC患病率分别为13.1%和5%~6%,女性亲属更易受累。
Ⅱ类主要组织相容性复合体和甘露醇结合凝集素(MBL)、维生素D受体(VDR)等先天免疫系统,白细胞介素(IL)-12、细胞毒性T淋巴细胞抗原4(CTLA4)等
适应性免疫系统各组分的等位基因变异与PBC的易感性有关。
病因和发病机制
遗传因素:增加PBC的易感性,单纯遗传因素尚不足以使机体发病;
环境因素:吸烟、有毒废物环境污染、泌尿系大肠杆菌感染等一些环境因素可能与PBC的发病有关;染发剂、指甲油等化妆品以及逆转录病毒、肺炎衣原体感染等与发病的相关性较小。
病因和发病机制
遗传因素和环境因素导致机体免疫异常,血清及胆管上皮细胞产生AMA,
识别的主要抗原为线粒体内膜的丙酮酸脱氢酶复合体E2
(pyruvate dehydrogenase complex E2,PDCE2)成分,
人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)异常表达的胆管上皮细胞表面有酷似PDCE2的抗原决定簇,成为T细胞攻击的目标,发生氧化应激、复制性衰老及凋亡等。
体液免疫
AMA-M2不单纯出现在PBC中。90%~95%的病例血清AMA阳性
抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。
给实验动物注射PDC-E2,可使其体内产生强的体液免疫,但并不能导致胆管破坏性炎症。
细胞免疫
抑制型T淋巴细胞异常。
毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。
遗传因素
PBC病人的HLA-II中HLA-DR8表达增加。
不同国家PBC病人的HLA表型不同,在遗传学方面有地域性差异。
HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。
感染因素
大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性
免疫机理假说
患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常。
特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代谢,导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成分的表达。
这些成分成为免疫反应的目标并且是AMA的类似物。
病  理
第一期为胆小管炎期
第二期为胆小管增殖期
第三期为瘢痕形成期
第四期为肝硬化期
临床症状
非特异性症状:中年女性,搔痒,黄疸,乏力;
合并自身免疫性疾病:干燥综合征、甲状腺疾病、关节炎、硬皮病等,偶可合并炎性肠病和肺间质纤维化。
肝癌:组织学Ⅲ、Ⅳ期发生肝细胞癌的风险增加,女性患者的乳腺癌发病率增加。
并发症:与胆汁淤积有关,骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等
查  体
无特异的体征
皮肤:色素沉着、抓痕、苔藓样变、黄斑瘤
黄疸、肝脾大、腹水、水肿
门脉高压相对突出,在发生真正的肝硬化之前,即可发生食管-胃底静脉曲张等并发症,失代偿期患者可发生腹水、肝性脑病等。
常规实验室检查
ALT、AST轻度升高
GGT、AKP明显升高
IgM、ESR升高
Bil升高、PT延长
AMA-M2
早期PBC,AMA-M2轻度增高,此后逐渐升高。
AMA-M2在病人亲属中有10%的阳性率。
在肝移植后,无复发的病人中AMA-M2阳性。
诊   断
胆汁淤积的证据:AKP、GGT升高
AMA-M2≥1:40(免疫荧光法)
病理:中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)
关于PBC诊断的建议
如病人有难以解释的ALP升高(超声示胆管正常),AMA检查有极大价值。
AMA阳性结合生化上有胆汁淤积的表现,且无其它原因可解释时,可作出PBC的诊断,肝活检组织学检查有助于证实诊断。
AMA阳性而ALP正常的病人,应随访并每年进行肝功能检查。
患者无其它原因可以解释的ALP升高(超声上胆管正常)和AMA阴性,应进行免疫球蛋白的测定,甚至肝活检组织学检查。
如果AMA阴性或AMA呈现低滴度的弱阳性或病人以转氨酶升高为主时,肝活检对于明确PBC的诊断或排除PBC的诊断是必须的。至晚期肝硬化阶段,仅凭组织学表现难以作出PBC诊断。
AASLD \EASL
如果患者血清ALP升高,应用超声等影像学检查除外胆道梗阻,AMA高滴度阳性(≥1︰40),即可作出PBC的诊断。
肝活检主要是用于协助诊断血清AMA阴性或其他诊断不确定的患者,或者对确诊的患者进行组织学分期。
一些患者血清AMA阴性,但具有典型的PBC临床、生化及组织学特征,诊断为AMA阴性的PBC,也有学者命名为“自身免疫性胆管炎”。
鉴别诊断
药物性胆管炎和胆汁淤积
硬化性胆管炎PSC
自身免疫性胆管炎
鉴别诊断
药物、酒精、病毒等其他常见病因以及结节病、肝脏淀粉样变性等其他少见病因引起的肝内胆汁淤积、
原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性胆管炎、特发性成人肝内胆管缺失症以及由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。
PBC患者约有10%~15%可合并自身免疫性肝炎(自身免疫性肝炎-PBC重叠综合征)。
病程与预后
无症状患者的病程平均15年;5年生存率约  90%。
10~30%无症状病人可在40个月后出现症状,通常为6年。
出现肝病症状的病人,存活时间多<5年。
自然史和预后
PBC按症状可分为临床前期、无症状期、症状期和肝功能不全期。
临床前期:血清及胆管上皮细胞存在AMA,
无症状:肝功能生化指标也正常;继而发生肝功能生化指标异常,但可保持多年无症状;
症状期:黄疸、乏力、皮肤瘙痒以及食管-胃底静脉曲张、腹水、外周水肿等症状;
肝功能不全:为黄疸进行性加重,肝性脑病等。各期的持续时间因人而异,相继发生,相邻各期难以截然分开。
自然史和预后
肝功能正常无症状期:无任何症状且肝功能正常,但血清AMA阳性。进行其他疾病研究或常规血清抗体筛查时发现AMA阳性的29例2例肝活检组织病理完全正常,其余有典型或相似的PBC病理特点。经18年随诊,76%的患者逐渐出现表现,83%在2一5年时出现肝功能异常。
肝功能异常无症状期:无PBC症状,肝功能异常,AMA阳性。据统计60%的患者已经存在肝纤维化,约80%的患者在其后5年内出现PBC表现,从确诊到死亡的平均时间为8一12年。
临床症状期:乏力、瘙痒和黄疽等症状,从出现症状到死亡或肝移植的平均时间为5一10年。
失代偿期:肝功能失代偿表现,如腹水、食管静脉曲张等,距死亡或行肝移植的平均时问为3一5年。
预后的判断Mayo模型
Mayo模型:年龄、血清胆红素、白蛋白、凝血酶原时间、外周水肿程度等5个独立变量,公式为:R=0.871×ln胆红素(mg/dl)-2.53×ln白蛋白(g/dl)+0.039×年龄(岁)+2.38×ln凝血酶原时间(s)+0.859×水肿程度计分(无水肿者计0分,存在水肿、应用利尿剂可缓解者计0.5分,存在水肿、应用利尿剂不缓解者计1分),
该模型不需要肝活检组织学,可用于UDCA治疗后的患者,可以预测患者的生存率和评价临床试验的疗效,协助判断肝移植的时机。
治疗原则
对症和支持治疗
免疫抑制治疗
UDCA
肝移植
药物治疗示意图
UDCA
剂量:13~15mg/Kg/d,疗程:长期,适应征:宜用于I~II期的病人    
惟一被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗PBC的药物,2009年AASLD和EASL诊疗指南也都推荐应用该药治疗,肝、肾疾病时不需调整剂量,可以改善患者的生化指标,长期乃至终身应用,延缓早期患者的疾病进展,减少肝硬化的发生,延缓或减少对肝移植的需求,提高生存率。
无细胞毒性的亲水性胆汁酸,UDCA只占人胆汁酸池总量的不足4%,长期服用UDCA,可使其升至胆汁酸总量的50%左右,成为胆汁中的优势胆汁酸,疗效取决于胆汁中的UDCA浓度。
主要作用机制:①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用,保护胆管细胞和肝细胞;②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收,从而降低内源性胆汁酸的浓度;③抑制肝细胞和胆管细胞凋亡,抗氧化作用;④免疫调节作用:直接与糖皮质激素受体结合发挥免疫调节作用。
肝移植
病变越严重,移植后存活率越低。
移植后搔痒、黄疸较快消失。
术后3~4月内骨代谢障碍加重,但在随后2~3年内逐渐恢复。
AMA-M2仍阳性,但水平较术前降低。
中医中药治疗
中医并无 PBC 的病名记载,其特点黄疸为主,因此治疗此病,多从黄疸论之。《素问》中记载“肝气热则胆泻,胆泻则发黄”,指出热邪侵犯肝经在黄疸发病中的作用。
《金匮要略•黄疸病脉证并治》:“黄家所得,从湿得之”,《伤寒论》“瘀热在里,身必发黄”,指出了感受湿邪以及内生瘀热均与黄疸相关。
《千金要方》谓:“凡遇时行热病,多必内瘀发黄”。”
《诸病源候论》指出:“血瘀在内,则时时体热而发黄。”
《临证指南医案》中说:“气血不行则发黄”,“阳黄之症湿从热化,瘀热在里,胆热液泄所致。”
黄疸的发生与湿、热、瘀三种病因,病位论及肝、脾、肾、胆、胃等,病性则有虚实夹杂。
辨证论治
董振华:肝郁脾虚、脾胃气虚、湿热瘀血、肝肾阴虚 4 种证型。
蒋健:肝肾亏虚型 ,脾胃虚弱型 ,肝胆湿热型 ,
杨静波:肝肾阴虚型;肝郁脾虚型,肝胆湿热型,瘀血阻络型。
李林:清热利胆理气化瘀与补气健脾养阴活血交替使用。
辨证论治
协作组:肝胆湿热证、瘀热互结证、痰瘀阻络证、寒湿内停证、肝肾阴虚证、气阴两虚证。
我科:肝肾亏虚型 、脾胃虚弱型 、瘀血阻络型 、肝胆湿热型 。
辨证常为虚实夹杂之证,虚证以肝郁脾虚、肝肾亏虚为常见,治疗以疏肝健脾、滋养肝肾为主。实证以肝胆湿热、瘀血阻络为常见证候,治疗以清利肝胆湿热、凉血活血。
主方随证加减
苏经格:“滋补肝肾、益气活血”药物(生地黄、白芍、丹参、何首乌、麦冬、百合、黄芪、葛根、大黄、乌梅、金银花)
苏春芝: UDCA联合中药“健脾补肾活血汤”(茯苓、炒白术、生薏苡仁、当归、川芎、白芍、生地黄、首乌、枸杞、女贞子、墨旱莲、丹参、黄芪、百合、大黄等),
周兵 :“柔肝健脾活血利胆汤”(白芍、赤芍、黄芪、白术、茯苓、陈皮、莪术、鳖甲、丹参、金钱草、郁金、茵陈蒿、甘草)
刘敏:扶正化瘀通络中药(生黄芪、白芍、百合、何首乌、丹参、女贞子、生地黄、郁金、山药、莪术、豨莶草、茵陈蒿等)联合 UDCA 及复方甘草酸苷
主方随证加减
窦宇明:“柴胡舒肝汤”(柴胡、陈皮、枳壳、香附、川芎、芍药、炙甘草)联合 UDCA ,
黄峰等:UDCA 片加中药补阳还五汤加味(黄芪、当归、川
芎、桃仁、红花、赤芍、大枣、地龙、丝瓜络、桑枝、柴胡、茵陈蒿),
唐海鸿:UDCA 联合“通胆汤”(瓜蒌皮、丝瓜络、橘络、青皮、明矾、生地黄等)
金实教授:“茵芍二金汤”(茵陈蒿、赤芍、郁金、金钱草)为基本方  
此类经验方以活血化瘀药物为主,其次兼疏肝健脾补肾等作用。
中医药外治
退黄:中药保留灌肠治疗,阴黄,脐火疗法。
皮肤瘙痒:中药外洗或熏洗。外洗方:白鲜皮10、地肤子10、甘草6、蛇床子10、丹皮15;祛风凉血止痒。水煎外用熏洗,每日1次。
肝病治疗仪:期门、章门穴位,每天1~2次。
需要进一步挖掘。
展望
中医对 PBC 的证候认识以“肝郁脾虚、肝肾亏虚、肝胆湿热、瘀血阻络”四证较为多见,
病位主要在肝胆,多涉及脾、肾,
实证常以瘀血阻络、血瘀血热、肝胆湿热较为多见,
虚证可见脾胃虚弱、肝肾阴虚、脾肾阳虚等,也常有虚实夹杂之证。
辨证论治为基础治疗在改善症状、生化学及有效率方面疗效确切,联合西药 UDCA能够取得比单一UDCA更好的效果。
中医药外治有改善症状的作用。
存在的问题
首先,中医无PBC 一病名,疾病特征是什么?黄疸能不能代表本病?
与其他肝病的证候之间存在什么样的差异?
不同证候随着病情的进展是如何演变?
不同证候与预后怎样?
需要从中医的角度对 PBC 的发生发展进行系统的阐述。
存在的问题
其次,中医治病重点强调“辩病”与“辨证”相结合, PBC 是一个慢性病,分无症状阶段及有症状阶段,无症状期怎么辨证?
有症状怎么辨证?
失代偿期怎么辨证? ,
这就要求根据疾病的不同阶段,体现不同用药及用药疗程,系统的研究不同阶段应采用的个体化治疗;
存在的问题
此外,对治疗 PBC有效的中药,其特定的作用机理是什么,研究较少。
总之,中医对 PBC 的研究目前已取得了一些肯定的成绩,但尚需大规模的临床试验对其进行论证,使其更加规范化,系统化、以利于更进一步的推广。
UDCA治疗的提示
UDCA治疗1年时的生化应答情况可以预测PBC患者的长期生存率。
有研究表明,UDCA治疗1年时,血清ALP水平降低>治疗前水平40%以上或恢复正常者(巴塞罗那标准),
随访到14年时不需肝移植的生存率高达95%,与正常人群的预测生存率相似。
UDCA治疗的提示
一项大型独立队列研究表明,UDCA治疗1年时,
血清胆红素≤17 μmol/L、ALP≤3倍正常值上限、AST≤2倍正常值上限者(巴黎Ⅰ标准),不需肝移植的10年生存率高达90%,
1年后未达到该生化应答标准者的10年生存率仅为51%
UDCA治疗的提示
一项长期前瞻性研究结果表明,UDCA治疗前、后的血清胆红素和白蛋白水平对患者预后的预测价值优于ALP水平,
开始治疗前胆红素和白蛋白水平都正常的早期患者应用UDCA治疗后的生存率与正常人群相似,
应用UDCA治疗1年后取得血清胆红素和白蛋白水平复常的生化应答者(鹿特丹标准)的生存率显著高于未取得生化应答者。
UDCA治疗的提示
一项研究纳入165例早期(组织学Ⅰ~Ⅱ期)PBC患者,平均随访7年,
UDCA治疗1年时,达到ALP、AST≤1.5倍正常值上限且胆红素水平正常者(巴黎Ⅱ标准)的长期预后良好,极少发生肝衰竭或肝硬化。

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